極長鎖脂肪酸(VLC-FAs)

生化学

検査項目名称

極長鎖脂肪酸
(VLC-FAs)

コード

02036

統一コード

3F096-0000-022-204

検体必要量(mL)容器 / 保存

血漿 0.6

B-7

S-1

採取条件・提出条件 / 備考

所要日数

9～22

検査方法

HPLC法(安徳法)

基準値

0.033未満(C26:0/C22:0比)

実施料 / 判断料

高値	■ペルオキシゾーム病(ALDなど）
低値
解説	脂肪酸の酸化の大部分はミトコンドリアで行われるが、肝臓、腎臓その他の組織のペルオキシゾームでは極長鎖脂肪酸が酸化される。ミトコンドリアで酸化されにくい脂肪酸のベヘン酸(behenic acid、C22:0)、リグノセリン酸(lignoceric acid、C24:0)、セロチン酸(cerotic acid, hexacosanoic acid、C26:0)などの炭素数22以上のいわゆる極長鎖脂肪酸はペルオキシゾームで酸化される。副腎白質ジストロフィー(ALD)をはじめとするペルオキシゾーム病の多くに、組織中の極長鎖脂肪酸の蓄積が認められる。