尿中ポルフォビリノゲン定量

生化学

検査項目名称

尿中ポルフォビリノゲン定量

コード

00074

統一コード

3J065-0000-004-271

検体必要量(mL)容器 / 保存

尿 3.0

U-1

採取条件・提出条件 / 備考

24時間蓄尿(冷暗所保存)尿量記録後その必要量を提出

所要日数

5～11

検査方法

比色法(Mauzerall-Granick法)

基準値

2.0以下
mg/day

実施料 / 判断料

186 判尿

高値	ポルフィリン症 ■骨髄性ポルフィリン症　■肝性ポルフィリン症ポルフィリン尿症 ■アルコール性肝硬変　■各種貧血(鉄欠乏性、溶血性、再生不良性、悪性)　■鉛中毒　■白血病　■ホジキン病　■甲状腺機能亢進症　■各種外来物質(金属、化学薬品、薬剤)による侵襲
低値
解説	ポルフィリン体(Porphyrins)は、ヘムの生合成過程で生ずる中間代謝産物、ならびにその中間代謝産物に由来する物質の総称である。ポルフォビリノーゲン（PBG）はポルフィリンの前駆物質で、δ-アミノレブリン酸（δ-ALA）からポルフォビリノーゲンシンターゼにより生成され、さらにウロポルフィリン→コプロポルフィリン→プロトポルフィリンを経てヘムの合成材料となる。鉛中毒患者では、δ-ALA脱水酵素などが障害される結果として、ポフォビリノーゲンの尿中濃度が上昇する。ポルフィリン体の測定は、ヘム合成過程に異常を示すポルフィリン症の鑑別、および尿中排泄増加の見られる鉛中毒のスクリーニング検査として有用である。